Лечение болезни Горхема в Израиле

Лечение болезни Горхема в Израиле
Лечение болезни Горхема в Израиле

Болезнь Горхема является чрезвычайно редким заболеванием костей, о менее чем 200 случаях сообщают в медицинской литературе. Она характеризуется потерей костной ткани (остеолизом) часто связана с отеком мягких тканей рядом или ненормальным ростом кровяных сосудов. Потеря костной массы может происходить только в одной кости или распространяться в мягкой ткани и в смежных костях.

Хотя болезнь может поразить любую из костей тела, она более часто обнаруживается, когда участвуют кости в верхней части головы (свода черепа), или участвуют челюсти. Из-за своей редкости, расстройство часто остается незамеченным. В результате этого, в сочетании с отсутствием соглашения о том, как лучше лечить болезнь Горхема, большинством признается, что лечение часто запаздывает. Причина болезни Горхема неизвестна. Прогноз чаще всего неблагоприятен.

Синонимы заболевания

  1. Заболевание исчезающих костей.
  2. Синдром Gorham.
  3. Горам-Стаут синдром.
  4. Идиопатический массивный остеолиз.
  5. Массивный Горам остеолиз.
  6. Массивный остеолиз.
  7. Болезнь Gorham-Stout.
  8. Прогрессивный массивный остеолиз.

Кто болеет болезнью Горхема?

Болезнь Горхема крайне редка и может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего признаются у детей и молодых людей. Она поражает мужчин и женщин всех рас и не обнаруживает признаков наследования. Медицинская литература содержит тематические доклады со всех континентах. Потому что это так редко диагностируется, точно не известно, сколько людей страдают от этого заболевания. Литература часто приводит, что меньше, чем 200 случаев были зарегистрированы, хотя есть сведения, что гораздо больше случаев по всему миру, чем сообщалось.

Симптомы болезни Горхема варьируются в зависимости от участвующих костей. Это может повлиять на любую часть скелета, но наиболее распространенные места заболевания:

  • плечи;
  • череп;
  • тазовый пояс;
  • челюсти;
  • ребра;
  • позвоночник.

В некоторых случаях нет никаких симптомов до тех пор, пока не происходит спонтанный перелом после незначительной травмы. В этом случае может быть острое начало локализованной боли и отек. Чаще возникает боль без видимой причины, идёт увеличение частоты и интенсивности приступов с течением времени и в конечном итоге может сопровождаться слабостью и заметной деформацией больной области. Скорость прогрессирования непредсказуема и прогноз может быть трудным. Болезнь может стабилизироваться после нескольких лет, перейти в спонтанную ремиссию, или, в случаях, связанных с грудью и верхней частью позвоночника, оказаться фатальной. Рецидив заболевания после ремиссии может также произойти. Участие позвоночника и основания черепа может привести к плохому результату от неврологических осложнений. Во многих случаях, конечным результатом болезни Горхема является тяжелая деформация и функциональные расстройства.

  1. Такие симптомы, как затрудненное дыхание и боль в грудной клетке могут быть, если заболевание присутствует в ребрах, лопатке, или грудном позвонке. Это может означать, что болезнь распространилась из костей в грудную полость.
  2. Проблемы с дыханием могут быть неправильно диагностированы как астма, потому что ущерб нанесенный легким может вызвать те же типы изменений при тестировании легких, которые наблюдаются в астме.
  3. Расширение поражений в груди может привести к скоплению лимфотической жидкости в плевре или перикарде. Потеря лимфы в груди может иметь серьезные последствия, в том числе инфекцию, недоедание и дыхательную недостаточность.

Эти осложнения или их симптомы, такие как затрудненное дыхание, боль в груди, плохой рост или потеря веса, и инфекции иногда были первыми признаками заболевания.

Диагностика болезни Горхема в Израиле

Часто болезнь Горхема не признается, пока не происходит перелом, с последующим неправильным исцелением кости. Диагноз в Израиле является одним из исключений и основывается на сочетании клинических, радиологических и гистологических исследований. Рентгеновские лучи, КТ, МРТ, УЗИ, и ядерная медицина (сканирование костей) являются важными инструментами в диагностике и хирургическом планировании, но никто в одиночку не имеет возможность производить окончательный диагноз.

Хирургическая биопсия с гистологической идентификацией сосудистой или лимфатической пролиферации в пораженной части кости является важным компонентом в процессе диагностики. Признание заболевания требуется высокий индекс подозрения. Из-за своей серьезной заболеваемости, болезнь Горхема всегда должна быть рассмотрена в дифференциальной диагностике.

Лечение болезни Горхема в Израиле

На сегодняшний день, не существует никаких известных мероприятий, которые последовательно эффективны для болезни Горхема, и все сообщения о мероприятиях, которые считаются экспериментальными лечениями для болезни Горхема, на самом деле разработаны и применяются в установленном порядке для других заболеваний. Лечение болезни Горхема является по большей части паллиативным и ограниченым по симптомам. Иногда разрушение костной ткани спонтанно прекращается, и никакого лечения не требуется. Но когда болезнь является прогрессивной, агрессивное вмешательство может быть необходимым.

Цель лечения в Израиле: приостановить по мере возможности развитие болезни, ослабить проявление симптомов. Для лечения применяется широкий выбор терапевтических методов лечения (лучевая терапия, лекарственная терапия).

В Израиле применяются также хирургические методы, в том числе наряду с удалением пораженных тканей используются реконструктивные операции и протезирование. Это редкая и потенциально катастрофическая болезнь остается недостаточно изученной в мире, её плохо понимают и часто неправильно диагностируется. Она даже не имеет общепринятого названия. Благодаря передовым позициям израильских медиков, в Израиле болезнь Горхема успешно лечится.

Возврат к списку


Комментарии
Добавить комментарий
Текст сообщения*
Загрузить файл или картинкуПеретащить с помощью Drag'n'drop
Перетащите файлы
Ничего не найдено
Отправить Отменить