Синдром Бадда-Киари, Израиль

Синдром Бадда-Киари - состояние, вызванное закупоркой печеночных вен, которое истощает печень. Он представляет классическую триаду боль в животе, асцит и гепатомегалия. Примеры окклюзии включают тромбоз печеночных вен. Это происходит в 1 из миллиона лиц. Синдром может быть молниеносным, острым, хроническим, или бессимптомный. В Израиле также лечат другие болезни печени.

Признаки и симптомы

Острый синдром представляет быстро прогрессирующую тяжелую боль в верхних отделах живота, желтуху, гепатомегалию (увеличение печени), асцит, повышение активности печеночных ферментов, и в конечном итоге энцефалопатию (невоспалительное заболевание головного мозга). Молниеносный синдром представляет быструю энцефалопатию и асцит. Тяжелый некроз печени и молочный ацидоз могут же присутствовать. Большинство пациентов имеют форму синдрома Бадда-Киари с медленным началом. Это может быть безболезненным. Система венозных коллатералей (обходных путей вместо вен печени) может формироваться вокруг окклюзии, которую можно увидеть на визуализации как "паутину". Пациенты могут прогрессировать до цирроза и показать признаки печеночной недостаточности. С другой стороны, случайные нахождение тихого процесса, в бессимптомной форме не может быть причиной для беспокойства.

Причины заболевания

Причина заболевания не может быть найдена примерно в половине пациентов.

1. Первичный синдром Бадда-Киари (75%): тромбоз печеночных вен.
2. Вторичный синдром Бадда-Киари (25%): сжатие печеночной вены с помощью внешней структуры (например, опухоли).

Тромбоз вен печени связан со следующими причинами в порядке убывания частоты:

• истинная полицитемия (хроническое заболевание, характеризующаяся увеличением числа эритроцитов в крови;
• беременность;
• послеродовое состояние;
• использование оральных контрацептивов;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• гепатокарцинома;
• волчаночный антикоагулянт;
• синдром наблюдается также при инфекциях, таких как туберкулез.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

При подозрении на синдром Бадда-Киари, производятся измерения уровней печеночных ферментов и других маркеров органов (креатинин, мочевина, электролиты, Лактатдегидрогеназа ЛДГ).

Синдром Бадда-Киари в Израиле чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии. Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, паутину крупных коллатеральных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) иногда используется, хотя эти методы, как правило, недостаточно чувствительны.

Биопсия печени является неспецифической, но иногда необходимо дифференцировать между синдромом Бадда-Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рей. 

Лечение синдрома Бадда-Киари в Израиле

Меньшую часть пациентов можно лечить с медицинской точки ограничением натрия, диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтами, такими как гепарин и варфарин, и общим симптоматическим лечением. Большинство пациентов требуют дальнейшего вмешательства.

Более мягкие формы Бадда-Киари можно лечить хирургическим шунтированием, чтобы отвлечь кровоток вокруг препятствий или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты в Израиле устанавливаются в ранние сроки после постановки диагноза. Процедура называется, DIPS (Прямой внутрипеченочный портокавальный шунт).

Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть рекомендована баллонная ангиопластика сжатых сосудов. Ограниченные исследования в Израиле тромболизиса с прямым вливанием урокиназы и тканевого активатора плазминогена в осложненные вены показали умеренный успех в лечении синдрома. Однако, он не применяется регулярно.

Трансплантация печени является эффективным средством для лечения Бадд-Киари. Долгосрочная выживаемость после трансплантации в Израиле достигает 87%. Выживание также сильно зависит от основной причины синдрома Бадда-Киари.

В Израиле проводят диагностику и лечение множества заболеваний в сфере гастроэнтереологии в Израиле.